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漸凍癥是什么病？普通人也能得漸凍癥

時(shí)間：2018-01-08 10:15:56 編輯：本站整理 5745

近幾年"冰桶挑戰(zhàn)"比較火熱，漸凍人這個(gè)病也逐漸被人熟知。下面5號(hào)網(wǎng)小編帶大家來看一下漸凍癥是什么?。科胀ㄈ艘材艿脻u凍癥。

漸凍癥是什么病

肌萎縮側(cè)索硬化的病因至今不明。20%的病例可能與遺傳及基因缺陷有關(guān)。另外有部分環(huán)境因素，如重金屬鋁中毒等，都可能造成運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害。產(chǎn)生運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害的原因，目前主要理論有：

1.神經(jīng)毒性物質(zhì)累積，谷氨酸堆積在神經(jīng)細(xì)胞之間，久而久之，造成神經(jīng)細(xì)胞的損傷。

2.自由基使神經(jīng)細(xì)胞膜受損。

3.神經(jīng)生長(zhǎng)因子缺乏，使神經(jīng)細(xì)胞無法持續(xù)生長(zhǎng)、發(fā)育。

早期癥狀輕微，易與其他疾病混淆?；颊呖赡苤皇歉械接幸恍o力、肉跳、容易疲勞等一些癥狀，漸漸進(jìn)展為全身肌肉萎縮和吞咽困難。最后產(chǎn)生呼吸衰竭。

依臨床癥狀大致可分為兩型：

1.肢體起病型

癥狀首先是四肢肌肉進(jìn)行性萎縮、無力，最后才產(chǎn)生呼吸衰竭。

2.延髓起病型

先期出現(xiàn)吞咽、講話困難，很快進(jìn)展為呼吸衰竭。

漸凍癥是什么病？普通人也能得漸凍癥

普通人也能得漸凍癥

2014年，美國(guó)波士頓學(xué)院前棒球選手發(fā)起了ALS冰桶挑戰(zhàn)，要求參與者在網(wǎng)絡(luò)上發(fā)布自己被冰水澆遍全身的視頻內(nèi)容，然后該參與者便可以要求其他人來參與這一活動(dòng)。

ALS，就是被稱為世界五大絕癥之首的肌肉萎縮性側(cè)索硬化癥，而患了這種病的人一般被稱為“漸凍人”。

或許沒有切身體驗(yàn)過漸凍人的生活，但你或多或少的經(jīng)歷過手腳麻木的瞬間，雙腿失去片刻的感覺就會(huì)讓整個(gè)人陷入恐慌。

而他們的身體卻是一直處在恐慌的狀態(tài)，就像被冰雪逐漸凍住，今天是腿，明天是手，后天是整個(gè)身體，最后連控制眼球轉(zhuǎn)動(dòng)的肌肉也不例外，他們每天都目睹自己走向死亡，每時(shí)每刻都處在身體失去知覺的恐慌之中，而他們從出現(xiàn)癥狀起，五年的死亡率高達(dá)90%……

本以為這樣的疾病和人群本不多見，可是了解之后才發(fā)現(xiàn)，我國(guó)就有大約20萬“漸凍人”，這相當(dāng)于梵蒂岡30多倍的人口數(shù)量。

其中，不乏有一些“漸凍人”代表，在他們經(jīng)受磨難的時(shí)候不忘微笑面對(duì)痛苦，給整個(gè)世界傳遞著正能量。

比如：霍金：誰都知道這是一位天才，在他21歲時(shí)患了ALS之后，全身癱瘓，不能言語，手部唯獨(dú)只有三根手指可以活動(dòng)。

漸凍癥能治愈嗎

目前醫(yī)學(xué)仍無能為力。大多數(shù)ALS患者在開始出現(xiàn)癥狀后只能活數(shù)年（平均生存期為3-5年），有些患者的生存期僅為數(shù)月，而有些患者生存期長(zhǎng)達(dá)10余年，最后多死于呼吸肌麻痹導(dǎo)致的呼吸衰竭。而像霍金老爺子病程進(jìn)展如此緩慢的十分罕見，可能這也算是他不幸中的萬幸了。非常非常遺憾的是：目前沒有治愈ALS辦法，醫(yī)生能對(duì)其癥狀進(jìn)行對(duì)癥處理。盡管ALS仍是一種無法治愈的疾病，但有許多方法可以改善患者的生活質(zhì)量，應(yīng)早期診斷，早期治療，盡可能延長(zhǎng)生存期。

漸凍癥病人是清醒的植物人

2016年，憑借“冰桶挑戰(zhàn)”籌集到的資金支持，位于華盛頓的美國(guó)“漸凍癥”聯(lián)合會(huì)發(fā)表聲明稱，這些捐款協(xié)助了一項(xiàng)歷來對(duì)家族性“漸凍癥”的最大規(guī)模研究，并發(fā)現(xiàn)新基因-NEK1，它被認(rèn)為是導(dǎo)致“漸凍癥”的最常見基因之一，這一發(fā)現(xiàn)也證明了“漸凍癥”是一種遺傳性疾病。

“漸凍癥”作為一種罕見病，在社會(huì)上還屬于大眾認(rèn)知的盲區(qū)。那么“漸凍癥”究竟是什么？之所以被稱為“漸凍癥”，因?yàn)檫@種疾病是一種漸進(jìn)性的神經(jīng)退化疾病，會(huì)造成大腦中運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元死亡，令大腦無法控制肌肉運(yùn)動(dòng)，肌肉也會(huì)因缺乏運(yùn)動(dòng)而萎縮。

在初期，它的癥狀包括肌肉無力或行動(dòng)僵硬，也可能伴隨肌肉萎縮和吞咽困難。而在晚期，病人會(huì)完全失去行動(dòng)能力。

不過，病人雖然會(huì)逐漸喪失生活自主能力，但他們的認(rèn)知能力往往不受影響，因此常被稱為“清醒的植物人”。

根據(jù)美國(guó)“漸凍癥”協(xié)會(huì)的統(tǒng)計(jì)，目前美國(guó)有大約有3萬人患有該病，此外，“漸凍癥”在全球各個(gè)種族、民族和社會(huì)都有發(fā)現(xiàn)，任何人都可能患病。

在“漸凍癥”病人中，最為知名的當(dāng)數(shù)英國(guó)物理學(xué)家史蒂芬·霍金。據(jù)稱，染上此病后，預(yù)期存活時(shí)間一般在3到5年，只有5%的病人能存活超過20年，而霍金正是這5%中的一員，他已經(jīng)與“漸凍癥”斗爭(zhēng)了40多年。

漸凍癥是什么?。科胀ㄈ艘材艿脻u凍癥